Zespół Stevensa-Johnsona (od ang. Stevens-Johnson syndrome) - to termin opracowany w 1922 roku przez dwóch pediatrów - Alberta Masona Stevensa i Franka Chamblissa Johnsona. Jest to rzadkie, ale stosunkowo poważne zaburzenie skóry i błon śluzowych, które zwykle jest reakcją na lek lub infekcję. Często zaczyna się od objawów grypopodobnych, po których następuje bolesna, czerwona lub fioletowa wysypka, która rozprzestrzenia się i powoduje pęcherze. Jakie są przyczyny zespołu Stevena-Johnsona? Jak się go leczy? Jak można się przed nim uchronić?

Autor: Anna Borkowska
Dodano: 30.03.2019

Zespół Stevensa-Johnsona to nagły przypadek medyczny, który zwykle wymaga hospitalizacji. Leczenie koncentruje się na wyeliminowaniu przyczyny, kontrolowaniu objawów i minimalizowaniu powikłań w miarę odrastania skóry. W zależności od ciężkości stanu, powrót do zdrowia po zespole Stevensa-Johnsona, może trwać od kilku tygodni do kilku miesięcy. Jeśli do choroby doprowadziły określone leki, należy jak najszybciej zaprzestać ich zażywania, a także innych blisko z nim związanych specyfików.

Objawy zespołu Stevena – Johnsona:

  • gorączkę
  • niewyjaśniony ból skóry
  • czerwoną lub purpurową wysypkę skórną, która się rozprzestrzenia
  • pęcherze na skórze i błonach śluzowych jamy ustnej, nosa, oczu i narządów płciowych
  • zrzucanie skóry w ciągu kilku dni po wytworzeniu się pęcherzy

Jeśli masz zespół Stevensa-Johnsona, kilka dni przed wystąpieniem wysypki możesz doświadczyć:

  • gorączki
  • bólu w jamie ustnej i gardle
  • zmęczenia
  • kaszlu
  • piekących oczu

Kiedy należy pójść do lekarza?

Zespół Stevensa-Johnsona wymaga natychmiastowej pomocy lekarskiej.

Przyczyny zespołu Stevena – Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona jest rzadką i nieprzewidywalną reakcją. Twój lekarz może nie być w stanie określić jego dokładnej przyczyny, ale zwykle stan ten jest wywoływany przez lek lub infekcję. Reakcja na leki może rozpocząć się w trakcie ich stosowania lub do dwóch tygodni po zaprzestaniu.

Leki mogące powodować zespół Stevensa-Johnsona obejmują:

  • leki stosowane w leczeniu napadów padaczkowych i chorób psychicznych (leki przeciwdrgawkowe i przeciwpsychotyczne), z dodatkowym ryzykiem, jeśli pacjent poddawany jest radioterapii
  • środki przeciwbólowe, takie jak acetaminofen, ibuprofen i naproksen
  • leki do zwalczania infekcji, takie jak penicylina

Przyczyny infekcyjne

Infekcje, które mogą powodować zespół Stevensa-Johnsona obejmują:

  • wirusa opryszczki (opryszczka pospolita)
  • wirus ospy wietrznej i półpaśca
  • zapalenie płuc
  • HIV
  • wirusowe zapalenie wątroby typu A

Czynniki ryzyka

Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia zespołu Stevensa-Johnsona obejmują:

Infekcję HIV. Wśród osób zarażonych wirusem HIV, częstotliwość występowania zespołu Stevensa-Johnsona jest około 100 razy większa niż wśród ogółu populacji.

Osłabiony układ odpornościowy. Jeśli masz słaby układ odpornościowy, możesz mieć zwiększone ryzyko wystąpienia zespołu Stevensa-Johnsona.

Wcześniejsza historia zespołu Stevensa-Johnsona. Jeśli stan związany był z przyjmowaniem leków, istnieje ryzyko nawrotu, jeśli ponownie użyjemy tego leku.

Historia rodzinna zespołu Stevensa-Johnsona. Jeśli najbliższy członek twojej rodziny cierpi na zespół Stevensa-Johnsona lub związany z nim stan zwany toksyczną martwicą rozpływną naskórka, możesz być bardziej podatny na rozwój zespołu Stevensa-Johnsona.

Gen HLA-B * 1502. Jeśli masz gen o nazwie HLA-B 1502, masz zwiększone ryzyko wystąpienia zespołu Stevensa-Johnsona, szczególnie jeśli zażywasz leki na napady padaczkowe lub choroby psychiczne. Rodziny pochodzenia chińskiego, południowoazjatyckiego lub indyjskiego, częściej noszą ten gen.

Komplikacje

Wtórne zakażenie skóry (zapalenie tkanki łącznej). Cellulitis może prowadzić do zagrażających życiu powikłań, w tym sepsy.

Zakażenie krwi (sepsa). Sepsa pojawia się, gdy bakterie z zakażenia dostają się do krwiobiegu i rozprzestrzeniają się po całym organizmie. Sepsa jest szybko postępującym, zagrażającym życiu stanem, który może wywołać wstrząs i uszkodzenie narządów.

Problemy z oczami. Wysypka wywołana przez zespół Stevensa-Johnsona, może doprowadzić do zapalenia oczu. W łagodnych przypadkach może powodować podrażnienie i suchość oczu. W ciężkich przypadkach, może prowadzić do rozległych uszkodzeń tkanek i blizn, które powodują zaburzenia widzenia i rzadziej – ślepotę.

Problemy z płucami. Stan ten może prowadzić do ostrej niewydolności oddechowej.

Trwałe uszkodzenie skóry. Kiedy twoja skóra odrasta po zespole Stevensa-Johnsona, może mieć guzy i nietypowe zabarwienie oraz możesz mieć blizny. Trwałe problemy skórne mogą spowodować wypadnięcie włosów, a paznokcie i paznokcie u stóp mogą nie rosnąć, jak wcześniej.

Diagnoza

Testy i procedury stosowane do diagnozowania zespołu Stevensa-Johnsona

Lekarze często mogą zidentyfikować zespół Stevensa-Johnsona na podstawie wywiadu i badania lekarskiego. Można także wykonać biopsję skóry. W zależności od objawów, lekarz może również zlecić wykonanie prześwietlenia klatki piersiowej, a także przeprowadzenie badań krwi.

Leczenie zespołu Stevena – Jonsona

Zespół Stevensa-Johnsona wymaga hospitalizacji, często na oddziale intensywnej opieki medycznej lub oddziale oparzeń. Pierwszym i najważniejszym krokiem w leczeniu zespołu Stevensa-Johnsona jest zaprzestanie stosowania jakichkolwiek leków, które go powodują. Ponieważ trudno jest dokładnie określić, który lek może być przyczyną problemu, lekarz może zalecić przerwanie przyjmowania wszystkich leków.

Leczenie podtrzymujące

Opieka wspomagająca, którą otrzymasz w szpitalu obejmuje:

  1. Nawadnianie i odpowiednie odżywianie
  2. Leczenie ran
  3. Opiekę nad oczami
  4. Zażywanie leków

Leki stosowane w leczeniu zespołu Stevensa-Johnsona obejmują:

  • leki przeciwbólowe w celu zmniejszenia dyskomfortu
  • leki zmniejszające stan zapalny oczu i błon śluzowych (miejscowe sterydy)
  • antybiotyki do kontrolowania infekcji (jeśli są potrzebne)

Jeśli podstawowa przyczyna zespołu Stevensa-Johnsona zostanie wyeliminowana, a reakcja skórna ustąpi, nowa skóra może zacząć rosnąć już w ciągu kilku dni. W ciężkich przypadkach, pełna regeneracja może potrwać nawet kilka miesięcy.

Pytania i odpowiedzi

Jaka jest etiologia zespołu Stevensa-Johnsona (SJS)?

Różne czynniki etiologiczne (np. infekcje, leki, nowotwory złośliwe) zostały uznane za przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona. Jednak aż połowa przypadków jest idiopatyczna (ma niejasną przyczynę). Istnieją silne dowody na genetyczną predyspozycję do zespołu Stevensa-Johnsona, wywołaną przez niektóre leki.

Jakie choroby wirusowe powiązano z zespołem Stevensa-Johnsona (SJS)?

Do chorób wirusowych, które mogą powodować zespół Stevensa-Johnsona, należą:

  1. Wirus opryszczki pospolitej
  2. AIDS
  3. Infekcje wirusowe
  4. Grypa
  5. Zapalenie wątroby
  6. Świnka

Czy SJS diagnozowany jest częściej u kobiet, czy u mężczyzn?

Nieco częściej zespół Stevensa-Johnsona diagnozowany jest u kobiet.

Podsumowanie

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) jest zwykle uważany za ciężką postać rumienia wielopostaciowego, który sam w sobie jest rodzajem reakcji nadwrażliwości na leki, w tym leki dostępne bez recepty, lub infekcją, taką jak opryszczka lub zapalenie płuc. Inni eksperci uważają jednak, że zespół Stevensa-Johnsona jest odrębnym stanem i nie należy go łączyć z rumieniem wielopostaciowym. Zespół Stevensa-Johnsona może zagrażać życiu i może powodować poważne objawy, takie jak duże pęcherze na skórze i zrzucanie skóry.

Zespół Stevensa-Johnsona występuje z częstością około 1,5 do 2 przypadków na milion osób rocznie, więc przypadłość ta jest bardzo rzadka. Niestety, u około 5 procent osób z zespołem Stevensa-Johnsona i u 30 procent pacjentów z toksyczną martwicą rozpływną naskórka, objawy są tak silne, że przypadłość ta kończy się zgonem. Zespół Stevensa-Johnsona może wystąpić w każdym wieku, zarówno u dzieci, jak i dorosłych. Osoby z obniżoną odpornością, np. pacjenci zarażeni wirusem HIV, są bardziej narażeni na to ryzyko.

Zespół Stevensa-Johnsona na ogół zaczyna się od objawów grypopodobnych, takich jak gorączka, ból gardła i kaszel. Następnie, po upływie od 1 do 3 dni, pacjent odczuwa pieczenie warg, błony śluzowej policzków i oczu, zauważa na skórze płaską, czerwoną wysypkę, ma pęcherze, obrzęk twarzy, powiek i/lub języka, czerwone, przekrwione oczy, odczuwa wrażliwość na światło oraz ma bolesne owrzodzenia lub nadżerki w jamie ustnej, nosie, gałkach ocznych i błonie śluzowej narządów płciowych. Powikłania zespołu Stevensa-Johnsona mogą obejmować: owrzodzenie rogówki i ślepotę, zapalenie płuc, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wątroby, krwiomocz, niewydolność nerek i sepsę.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona zwykle rozpoczyna się od zaprzestania zażywania leku, który mógł wywołać reakcję, a następnie na leczeniu podtrzymującym, do czasu, aż pacjent wróci do zdrowia. Pacjenci często wymagają opieki w oddziale intensywnej opieki medycznej, a leczenie może obejmować: podawanie dożylnych płynów, przyjmowanie antybiotyków do leczenia wtórnych infekcji, zażywanie leków przeciwbólowych i leczenie ran.

Komentarze